国际头痛分类标准ICHD-3-偏头痛部分

1.1 无先兆偏头痛 

1.2 有先兆偏头痛

    1.2.1 有典型先兆偏头痛 

        1.2.1.1 典型先兆伴头痛 

        1.2.1.2 典型先兆不伴头痛

    1.2.2 有脑干先兆偏头痛 

    1.2.3 偏瘫型偏头痛

        1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛
            1.2.3.1.1 家族性偏瘫型偏头痛 1 型
            1.2.3.1.2家族性偏瘫型偏头痛2型

            1.2.3.1.3 家族性偏瘫型偏头痛 3 型 

            1.2.3.1.4 家族性偏瘫型偏头痛，其他基因位点

        1.2.3.2 散发性偏瘫型偏头痛

    1.2.4 视网膜型偏头痛 

1.3 慢性偏头痛

1.4 偏头痛并发症

    1.4.1 偏头痛持续状态
    1.4.2 不伴脑梗死的持续先兆 

    1.4.3 偏头痛性脑梗死
    1.4.4 偏头痛先兆诱发的痫样发作

1.5 很可能的偏头痛
    1.5.1 很可能的无先兆偏头痛 

    1.5.2 很可能的有先兆偏头痛

1.6 可能与偏头痛相关的周期综合征 

    1.6.1 反复胃肠功能障碍

        1.6.1.1 周期性呕吐综合征

        1.6.1.2 腹型偏头痛 

    1.6.2 良性阵发性眩晕 

    1.6.3 良性阵发性斜颈

别处编码：继发于其他疾病有偏头痛样头痛（症状性偏头痛）分类时归类至继发性偏头痛。

二、概述

原发性头痛或继发性头痛或兼而有之?具体参照以下 3 个原则:

1. 首次发生的偏头痛样头痛，与近期发生 的其他可导致头痛的疾病在时间上密切 相关，或符合该疾病导致头痛的标准时， 该新发头痛则被诊断为该疾病所致的继 发性头痛。

三、简介

当患者符合不止一种偏头痛分类、亚类 或亚型的诊断标准时，所有的类型都要诊断。 例如，患者在频繁的有先兆偏头痛发作中还 存在无先兆偏头痛的发作，应同时诊断1.2 有先兆偏头痛和 1.1 无先兆偏头痛。但是， 1.3 慢性偏头痛的诊断标准包括了发作性偏头痛的所有分类、亚类或亚型，当诊断慢性 偏头痛时则无需再诊断偏头痛中的发作性亚类。

四、逐个介绍每种偏头痛的类型

诊断标准:

A. 符合B-D标准的头痛至少发作5次1
B. 头痛发作持续4-72小时(未治疗或治疗效果不佳)2,3

C. 至少符合下列4项中的2项:

    1.单侧 

    2.搏动性 

    3.中重度头痛

    4.日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动(如:行走或上楼梯)

D. 发作过程中，至少符合下列 2 项中的 1项:

    1. 恶心和/或呕吐

    2. 畏光和畏声
E. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。 

1. 一些偏头痛与症状性偏头痛难以鉴别。 而且，一次与数次的发作有时难以诊断。 所以，至少要有 5 次发作。如果符合 1.1 无先兆偏头痛的其他诊断标准，但发作 次数不足5次，可诊断为1.5.1很可能的 无先兆偏头痛。
2. 如发作过程中入睡，醒后头痛消失，则 头痛持续作时间按醒来时估算。
3. 对于儿童和青少年(小于 18 岁)发作时 间为 2-72 小时(儿童未治疗而持续时间 少于 2 小时则不足以诊断偏头痛)。

1.1无先兆偏头痛发作时，虽然脑干和皮 层的血流可在疼痛激活时发生变化，但是局 部脑血流图检查未发现皮层扩步性抑制相关 的血流变化。这不同于 1.2 有先兆偏头痛特 征性的扩布性血流减少。尽管大量文献提示 1.1无先兆偏头痛不发生皮层扩布性抑制，但 近期的一些研究却不这么认为。而且，已有 研究提出神经胶质波或其他皮层信号可能也参与了 1.1 无先兆偏头痛的发生。信号分子 NO、5-HT 和 CGRP 也参与其中。尽管既往 认为偏头痛发病机制主要和血管有关，但近 几十年，疼痛通路的敏化疼痛的中枢起源受 到越来越多的关注。同时，偏头痛疼痛环路、 三叉神经血管反射系统、和周围神经系统、 三叉神经脊束核尾核、中枢导水管周围灰质 和丘脑内的神经递质传递也得到了一定程度 的认识。具有高度受体特异性的急性期治疗 药物如 5-HT1B/D 受体激动剂(曲坦类)、5-HT1F 受体激动剂和 CGRP 受体拮抗剂已在偏头痛发作的急性期治疗中产生效果。因为这类药 物具有高度受体特异性，它们的作用机制为 偏头痛发病机制的研究提供了新的思路。目 前非常明确的是 1.1 无先兆偏头痛是一种神 经生物障碍，临床和基础神经科学研究逐渐 深化我们对偏头痛发病机制的认识。

D. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

1. 例如，当 3 个症状一起出现在一次先兆 中，可接受的最长先兆持续时间是 3*60 分钟。运动症状可以持续长达 72 小时。
2. 失语被认为是单侧症状，构音障碍可以 是单侧或双侧的。

3. 闪光和发麻属于阳性先兆症状。

评注: 

很多病人既有先兆偏头痛发作，也有无先兆偏头痛发作，他们应同时诊断为 1.2有先兆偏头痛和 1.1 无先兆偏头痛。

临床检验对 ICHD-3beta 版正文中的 1.2 有先兆偏头痛和附录中附 1.2 有先兆偏头痛 进行对比后，发现后者能更好的区分有先兆 偏头痛和短暂性脑缺血发作，故已将其收录 至 ICHD-3 正文。

先兆是复杂的神经系统症状，一般发生 在头痛前，也可在头痛期开始后出现，或持续至头痛期。

视觉先兆是最常见的先兆，超过 90%的 有先兆偏头痛患者的先兆为视觉先兆，先兆 至少存在于患者的部分发作中。视觉先兆通 常表现为闪光和暗点:视野中心的齿轮样图 像逐渐向左或向右扩散，边缘散光成角凸出， 随后遗留完全或不同程度的暗点。其他一部 分患者可表现为仅有暗点而无阳性表现，这 也被认为是急性发作，但仔细观察会发现， 暗点在逐渐扩大。儿童和青少年发生典型双 侧视觉先兆较少。具有高度特异性和敏感性 的视觉先兆评分量表已经制定并通过了效用验证。

从发生频率上看，感觉异常是排在第 2位的先兆，常表现为某一点发麻，然后逐渐 移动，累及偏身、面部和/或舌头，受累区域 可逐渐变大或逐渐变小。麻木可在其他症状 后出现，但也可作为唯一症状出现。

发生频率更少的是言语障碍，通常表现 为失语，但难以区分具体为何种失语。

系统研究表明很多有视觉先兆的病人偶 尔也会出现肢体和/或言语症状。相反的，有 肢体和/或言语症状的患者几乎同时都有视 觉先兆，至少部分发作时会有。将偏头痛先 兆区分为视觉先兆、偏身感觉障碍先兆、言 语和/或语言障碍先兆可能只是一种人为划分，因此在本版分类中并未将它们分为不同 的亚类，而是均归为于1.2.1有典型先兆偏头痛。

当出现多种先兆时，这些不同类型的先 兆症状常接连发生，视觉症状开始，随后出 现感觉、失语，但是症状发生顺序颠倒或以 其他顺序发生的情况也有报道。大多数先兆 最长可达1小时，但运动症状往往持续更长。

源于脑干的先兆症状被编码为 1.2.2 有 脑干先兆偏头痛，但这类发作往往伴随其它 典型先兆。当先兆包括肢体无力时应归为 1.2.3偏瘫型偏头痛或其中的亚型。因为1.2.3 偏瘫型偏头痛具有不同于 1.2.1 有典型先兆 偏头痛的基因和病理生理特征。1.2.3 偏瘫型偏头痛的患者常伴有脑干症状。 

患者经常难以描述先兆症状，应指导他们记录先兆发生时间和表现形式。根据临床 表现绘图可将具体发病情况展示得更加清晰 明了。常见的错误有:单侧描述为双侧，突 发描述为逐渐出现，单眼视觉障碍描述为同 向视觉障碍，先兆持续时间描述错误以及感 觉丧失描述为力弱。初次就诊后，通过记录 先兆日记可明确诊断。

虽然有时偏头痛先兆伴发的头痛不符合1.1无先兆偏头痛诊断标准中的头痛特征，但因头痛与先兆有关，仍考虑是偏头痛性头痛。 在其他部分患者中，有时偏头痛先兆可单独 出现而无头痛。

在先兆症状之前或同时，出现的还有与临床症状相对应的大脑局部皮层的脑血流下 降。脑血流下降一般从后部开始，逐渐向前 扩布，但血流下降的始终无法达到脑缺血的 程度。1 到数小时后逐渐转化为相同区域充 血。皮层扩布性抑制可能是其发生的潜在机 制。

既往的诊断如长时限先兆的偏头痛和先兆急性发作的偏头痛已被废除，先兆持续超 过 1 小时的情况并不罕见，但这种情况下病 人至少有两项符合诊断标准 C 的症状。即使 某病人的多数发作症状不符合诊断标准 C， 但通常其他的发作症状会符合 1.2 有先兆偏 头痛的亚型诊断标准中至少一条，所以这种 情况被诊断为 1.2 有先兆偏头痛。那些不符 合的可以诊断为 1.5.2 很可能的有先兆偏头 痛，并在括号中备注不典型的特征(先兆的 时限延长或急性先兆发作)。详细询问病史后 往往诊断明确，但也有少数继发性头痛如颈 动脉夹层、动静脉畸形和癫痫也可出现类似 表现而易造成误诊。

1. 头痛发作同时符合 1.2 有先兆偏头痛诊 断和标准 B
2. 先兆发生同时符合以下两项:
   1. 完全可逆的视觉、感觉和/或语言症状;

    2. 无运动、脑干或视网膜症状。

1. 符合1.2.1有典型先兆偏头痛的诊断标准 和标准 B

2. 头痛符合或不符合偏头痛特征，伴随先 兆出现或在先兆出现 60 分钟内出现。

‍

诊断标准:

1. 符合1.2.1有典型先兆偏头痛诊断标准和 标准B

2. 先兆发生60分钟内无头痛出现。

评注: 

    2. 无运动 6 和视网膜症状。 

6. 当出现运动症状时则诊断为 1.2.3 偏瘫型偏头痛。

在 B1 标准中的很多症状，在焦虑和过度换气时也可以出现，可能会影响判断。

B. 先兆包括以下 2 项:
    1. 完全可逆的肢体力弱
    2. 完全可逆的视觉、感觉和/或言语/语言症状。

评注:
肢体力弱和感觉缺失可能难以鉴别。

诊断标准:

评注:
基因数据库的丰富使得 1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛的诊断更加精准。特异性基因有: 家族性偏瘫型偏头痛 1 型为 19 号常染色体 CACNA1A(编码钙通道)基因突变;家族 性偏瘫型偏头痛 2 型为 1 号常染色体的 ATP1A2(编码 K/Na-ATP 酶)基因突变;家 族性偏瘫型偏头痛 3 型为 2 号染色体的 SCN1A(编码钠通道)基因突变。家族性偏 瘫型偏头痛也可能与其他未未证实的突变位 点有关。如果行基因检测，基因亚型的诊断 应精确到疾病编码的第 5 层。

1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛会被误诊为癫痫并给予相应治疗，但效果不佳。轻度头 外伤可能诱发家族性偏瘫型偏头痛发作。约 50%家族性偏瘫型偏头痛患者家庭成员可表 现为慢性进行性小脑性共济失调，且共济失 调发生与偏头痛发作无关。

诊断标准:

A.符合 1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛的诊断

诊断标准:

A. 符合1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛的诊断 

B. 证实SCN1A基因突变。

诊断标准:
A. 符合1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛的诊断

诊断标准:

诊断标准:

A. 头痛发作同时符合 1.2 有先兆偏头痛诊断和标准 B

B.先兆同时具备以下 2 项:

    1. 发作期出现完全可逆的单眼阳性或阴性视觉症状(如闪光、暗点或黑矇)，且被至少以下 1 项检查结果证实: 

        a. 临床视野检查

        b. 自画单眼视野存在缺损(得到充分指导)

    2. 至少符合下列3项中的2项:

        a.先兆逐渐发生至少有 5 分钟

        b.先兆持续 5-60 分钟

        c. 伴随先兆或先兆发生 60 分钟内出现头痛

诊断标准:

A. 符合B和C的头痛(偏头痛样头痛或紧 张型样头痛 1)每月发作至少 15 天，至 少持续 3 个月

2. 符合 1.1 无先兆偏头痛诊断 B-D 标准和/ 或1.2有先兆偏头痛B标准和C标准的 头痛至少发生 5 次

3. 头痛符合以下任何 1 项，且每月发作大 于8天，持续时间大于3个月2:

1. 1.1 无先兆偏头痛的 C 和 D

2. 1.2 有先兆偏头痛的 B 和 C

3. 患者所认为的偏头痛发作可通过服 用曲坦类或麦角类药物缓解

4. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释3-5。

偏头痛类型或亚型与偏头痛并发症是独立的编码。

诊断标准:

1. 符合B和C的头痛

2. 符合1.1无先兆偏头痛和1.2 有先兆偏头痛的诊断，除了持续时间和疼痛程度外，既往发作典型

3. 同时符合下列2个特点:

1. 持续超过 72 小时 1

2. 疼痛或相关症状使其体力减弱 2

4. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

评注:

符合 1.4.1 偏头痛持续状态特点的头痛可能由药物过量引起。但当服药情况符合诊断8.2药物过量性头痛时，应该诊断1.3慢性 偏头痛和 8.2 药物过量性头痛而非 1.4.1 偏头 痛持续状态。但如果服药时间小于3个月时， 仅用相应偏头痛亚型的诊断。

诊断标准:

A.先兆符合标准B

B.发生在1.2有先兆偏头痛患者，除了 1个或多个先兆持续时间大于或等于1周，先兆呈典型表现

C.神经影像学无脑梗死的证据

诊断标准:

A. 偏头痛发作符合标准 B 和 C
B. 符合1.2有先兆偏头痛诊断标准，先兆症状典型，除了 1 个或多个先兆时程大于60分钟1

C. 神经影像学证实先兆相关脑区的梗死灶 

评注: 

偏头痛患者发生缺血性卒中需要考虑：

其他原因引起的脑梗死伴 1.偏头痛、

其他原因引起的脑梗死症状与 1.2 有先兆偏头痛 类似、

有先兆偏头痛发作过程中发生了脑梗死，只有第三种情况可以诊断为1.4.3偏头 痛性脑梗死。

1.4.3 偏头痛性脑梗死一般发生在后循环， 年轻女性多见。

有先兆偏头痛触发的痫样发作。

诊断标准:

C.不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

偏头痛和癫痫都是典型的发作性脑疾病。尽管偏头痛样头痛常发生于癫痫发作后，但 部分患者却在偏头痛发作过程中或偏头痛发 作后出现痫样发作。这种现象很少见，有时 被称为“偏头痛性癫痫”，最初被归为 1.2 有 先兆偏头痛。目前没有证据表明这种痫样发作与 1.1 无先兆偏头痛相关。

诊断标准:

A. 符 1.1 无先兆偏头痛诊断标准 A-D 中除 1 项外的全部或 1.2 有先兆偏头痛诊断标准A-C中除1项外的全部

B. 不符合 ICHD-3 中其他类型头痛诊断标准

根据疑诊要让步于确诊的原则，当头痛发作同时符合 2.紧张型头痛和 1.5 很可能的 偏头痛诊断标准时应诊断前者。但是，对于 已经确诊的偏头痛患者，且需要对其进行头 痛发作次数统计时(如药物试验的疗效评估)， 如果头痛发作符合 1.5 很可能的偏头痛则应 该考虑为偏头痛的一次发作。这是因为若患 者为轻度偏头痛、或发作早期已进行治疗， 其头痛发作常不能符合偏头痛诊断标准中的 所有必要特征，但这类患者偏头痛药物的治 疗反应往往不错。

C.不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

1. 符合1.2有先兆偏头痛诊断标准A-C中 除 1 项外的全部
2. 不符合 ICHD-3 其他类型头痛诊断标准

3. 不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

这类患者还可出现其他症状包括发作性晕动症、周期性睡眠障碍包括梦游、梦呓、 夜惊和夜间磨牙。

C. 不能归因于其他疾病。

诊断标准:

A. 至少发作5次符合标准B和C的严重恶心和呕吐

B. 发作形式刻板，周期性反复发作 

C. 符合下列3项:

    1. 每小时至少恶心、呕吐 4 次
    2. 每次发作大于1小时，发作期不超过10天

    3. 发作间隔大于 1 周

4. 发作间期症状完全缓解

5. 不能归因于其他疾病。

这种疾病在 ICHD-2 中首次作为儿童周期性综合征被纳入。这类综合征的临床特点 与偏头痛类似，且近来多方面研究表明 1.6.1.1 周期性呕吐综合征与偏头痛有关。

诊断标准:

A. 符合B-D的腹痛至少发作5次
B. 疼痛至少符合下列3项中的2项:

    1. 位于中线、脐周或难以定位 

    2. 性质为钝痛或“只有酸痛” 

    3. 中重度疼痛

C. 发作时至少符合下列4项中的2项: 

    1. 食欲减退

    2. 恶心
    3. 呕吐
    4. (面色)苍白 

4. 未治疗或治疗无效的情况下持续 2-72小时

5. 发作间期完全缓解

6. 不能归因于其他疾病。‍

大部分患腹型偏头痛的孩子后期会发展成偏头痛。

诊断标准:

评注:
1.6.2 良性阵发性眩晕和附 1.6.6 前庭性偏头痛需要进一步鉴别。

    2. 易激惹
    3. 精神萎靡
    4. 呕吐